Внезапная сердечная смерть (ВСС) спортсменов является редким явлением, однако имеет большое эмоциональное воздействие на окружающих. Наиболее частой причиной ВСС у спортсменов в возрасте старше 35 лет является атеросклероз коронарных артерий. Однако существуют и другие патологические состояния, приводящие к внезапной сердечной смерти: гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка, врожденные аномалии развития коронарных артерий, миокардиты, наследственный синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром короткого QT, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, болезнь Леви-Ленегра, др. ВСС у спортсменов в молодом возрасте (до 35 лет) обычно обусловлена наследственными сердечными заболеваниями. ВСС, возникшая вследствие непроникающего сотрясения грудной стенки, известна, как сотрясение сердца. В статье освещен актуальный вопрос - электрофизиологической патологии сердца и аутопсия-отрицательной смерти, которые, по данным некоторых исследователей, являются наиболее распространенным диагнозом. Профилактика ВСС, связанной с занятиями спортом, включает три основных вопроса: оценку состояния до начала занятий; какие скрининговые и диагностические исследования должны быть использованы для оценки состояния сердечно-сосудистой системы у спортсменов; какие ограничения должны быть применены при известных сердечно-сосудистых заболеваниях.