Внезапная коронарная смерть молодого спортсмена - явление, которое, к сожалению, присуще современному спорту. Поэтому профилактика смертельных случаев в спорте выступает важной задачей специалистов, работающих в области спортивной медицины. Целью нашей работы является рассмотрение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМ) и врожденных аномалий коронарных артерий (ВАКА) как причин внезапной коронарной смерти у спортсменов. В работе приводится краткое изложение основных диагнозов врожденных пороков сердца, которые могут привести к внезапной смерти в спорте. Для каждой диагностической нозологии представлена симптоматика и соответствующая диагностика, показания и противопоказания к занятиям спортом. В большинстве случаев внезапной коронарной смерти спортсмена сопутствуют очень редкие синдромы, которые нужно активно диагностировать. В работе подчеркивается и обосновывается необходимость всестороннего кардиологического обследования в сомнительных случаях.